"پمفیگویید بارداری"
Pemphigoid gestationis
عکس بیماری

پمفیگوئید بارداری (Pemphigoid gestationis)، که به عنوان هرپس بارداری (herpes gestationis) یا پمفیگوئید بارداری نیز شناخته می‌شود، یک بیماری نادر و بسیار خارش‌دار است که به صورت تاول‌های وزیکولوبولوز در سه‌ماهه سوم بارداری یا دوره پس از زایمان بروز می‌کند. بیماران معمولاً در سه‌ماهه دوم یا سوم بارداری با شکایت از شروع ناگهانی پاپول‌ها و پلاک‌های کهیری بسیار خارش‌دار، اغلب در ناحیه ناف یا اطراف آن، مراجعه می‌کنند. این وضعیت به سرعت به تشکیل تاول‌های سفت و گسترده منجر می‌شود که صورت، کف دست‌ها، کف پاها و غشاهای مخاطی را درگیر نمی‌کند.

در ۷۵ درصد از بیماران، وضعیت بیماری در زمان زایمان به شدت بدتر می‌شود و ۲۵ درصد از بیماران با تاول‌های جدید در دوره پس از زایمان مواجه می‌شوند. عود بیماری در بارداری‌های آینده شایع است و ممکن است شدت بیماری در هر بارداری بیشتر شود؛ با این حال، تا ۵ درصد از زنان ممکن است در بارداری بعدی هیچ نشانه‌ای از بیماری نداشته باشند. عود بیماری با قاعدگی و استفاده از قرص‌های ضدبارداری خوراکی نیز رایج است.

پمفیگوئید بارداری با وجود آنتی‌بادی‌های خودی علیه BP180 (BPAg2 یا کلاژن XVII) و رسوب کمپلمان C3 در محل اتصال درموپیدرمال در ایمنوفلورسانس مستقیم مشخص می‌شود. یکی از نظریه‌های پاتوژنز این است که بیان نادرست آنتی‌ژن‌های کمپلکس سازگاری بافتی کلاس II پدری در جفت، تولید آنتی‌بادی‌ها علیه آنتی‌ژن‌های منطقه غشای پایه جفتی را تحریک می‌کند که سپس با پوست واکنش متقاطع می‌دهند. تقریباً همه بیماران با هرپس بارداری دارای آنتی‌بادی‌های ضد-HLA هستند و نزدیک به ۵۰ درصد دارای هاپلو‌تایپ‌های HLA DR3 و DR4 می‌باشند.

پمفیگوئید بارداری نادر است و در ۱ در ۵۰٬۰۰۰ بارداری رخ می‌دهد. از آنجا که با انواع HLA DR3 و DR4 مرتبط است، وقوع آن در جمعیت‌های مختلف بستگی به فراوانی این الل‌ها دارد.

اگرچه افزایش مرگ و میر مادرانه دیده نشده است، یک مطالعه در سال ۲۰۰۹ بر روی ۶۱ بارداری که با پمفیگوئید بارداری پیچیده شده بودند، نشان داد که شروع بیماری در سه‌ماهه اول یا دوم و وجود تاول‌ها ممکن است به نتایج نامطلوب بارداری منجر شود، از جمله کاهش سن بارداری در زمان زایمان و کودکان با وزن کم هنگام تولد. این بارداری‌ها باید به عنوان بارداری‌های پرخطر در نظر گرفته شوند. اینکه آیا این مسئله منجر به افزایش مرگ و میر نوزادان می‌شود یا خیر، مورد بحث بوده است، اما مطالعات اخیر نشان می‌دهند که نوزادانی که از مادران مبتلا به پمفیگوئید بارداری متولد می‌شوند، نرخ مرگ و میر بیشتری ندارند. درمان با کورتیکواستروئیدهای سیستمیک تأثیر قابل توجهی بر نتایج بارداری ندارد.

تا ۱۰ درصد از نوزادان ممکن است به دلیل انتقال آنتی‌بادی‌ها از جفت، ضایعات بولوز داشته باشند.

مواردی از بیماری با علائم مشابه در مردان مبتلا به کوریوکارسینوما و زنان مبتلا به مول هیداتیفورم، تومورهای تروفوبلاستیک و کوریوکارسینوما گزارش شده است.

نظرات کاربران

در حال حاضر نظری ثبت نشده ، می‌توانید نظرات خود را در مورد این مطلب ثبت کنید.
خرید اشتراک